Alargamento aórtica moderada e valva aórtica bicúspide estão associados com Dissecção Aórtica na Síndrome de Turner: Relatório da Síndrome de Turner Registo Internacional de Dissecção Aórtica.

JUSTIFICATIVA: Meninas e mulheres com síndrome de Turner estão em risco para a dissecção da aorta e ruptura. No entanto, o tamanho da aorta e as características clínicas entre aqueles com síndrome de Turner e dissecção tem recebido pouca atenção. MÉTODOS E RESULTADOS: Foram obtidos registros médicos de 20 indivíduos que voluntariamente participaram da Dissecção Aórtica Internacional Síndrome de Turner (ITSAD) Registro. Dissecções tipo A ocorreu em 17/20 (85%) e do tipo B-3 ocorreu em casos em que ocorreram após a colocação de um stent coarctação. De portadores de dissecção espontânea, 18/19 (95%) tinha uma malformação cardíaca associada, que incluiu uma válvula aórtica bicúspide. Em um indivíduo não houve constatação de predisposição para além de ter síndrome de Turner. Gravidez associada foi documentada em 1/19 (5%). Mais de metade (13/19, 68%) era a atenção médica> 24 horas após o início dos sintomas. Para aqueles com dissecções tipo A a média do índice de tamanho da aorta ascendente (ASI-AAO) foi de 2,7 ± 0,6 cm / m (2) (n = 9). CONCLUSÕES: Dissecção aórtica em TS ocorre em indivíduos jovens em diâmetros menores aórtica do que a população em geral ou outras formas de aortopatia geneticamente acionado. A ausência de válvula aórtica ou outras malformações cardíacas parece reduzir significativamente o risco de dissecção da aorta entanto, dissecção da aorta pode ocorrer em TS, sem malformações cardíacas ou hipertensão. TS indivíduos> 18 anos, com uma ASI-AAO acima de 2,5 cm / m (2) deve ser considerado para uma operação da aorta para evitar dissecção aórtica.

Referencia.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23032325


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